导语：原发性腹膜后肿瘤是一种相对少见的起源于腹膜后间隙的肿瘤，发病率约为0.2%~0.8%。其组织来源多样，包括脂肪、疏松结缔组织、神经、胚胎残留组织等。，所以它也呈现出多种病理类型。主要有四种类型，分别是软组织肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、泌尿生殖系统肿瘤和生殖细胞肿瘤。
01原发性腹膜后肿瘤病通常发生在新生儿、婴儿和儿童身上
原发性腹膜后畸胎瘤是一种腹膜后生殖细胞肿瘤，占所有原发性腹膜后肿瘤的1-11%。它通常发生在新生儿、婴儿和儿童身上，成人病例极其罕见。相关文献显示，腹膜后畸胎瘤的发病率有两个高峰，高峰首先出现在出生后的前6个月，然后在成年早期再次出现。
腹膜后间隙是指在后腹壁和腹膜后之间的横膈膜下方和骨盆横膈膜上方的区域。其上界为第12肋及相应椎体，下界为骶骨面和髂嵴所围成的区域，前界为腹腔，后界为后腹壁，侧界为腰方肌外侧缘。
许多学者根据腹膜后肿瘤位置的定义，将位于盆底后的畸胎瘤归类为骶尾部畸胎瘤的一种。ⅰ型主要为外源性肿瘤，骶前成分极少。ⅱ型也是外源性的，但有明显的骨盆扩张。ⅲ型仍有外部表现，但主要是盆腔肿块延伸至腹部。ⅳ型为骶前肿块，无外部表现。
02原发性腹膜后肿瘤的诊断方法很多，以下三种方法在临床上比较常见
1、穿刺活检
手术决策和新辅助治疗在腹膜后肿瘤治疗中的应用很大程度上取决于准确的术前诊断。目前，由于潜在的并发症和现代影像学准确性不断提高，术前活检的实用性受到了质疑。针吸活检可能导致污染或肿瘤扩散。准确的病理诊断和术前活检往往非常困难，活检可能导致误诊。
因此，如果肿瘤很可能被切除，就不应该进行活检。只有当病变似乎不可切除且需要组织诊断来指导辅助治疗时，才应进行活检。研究表明，囊性肿瘤，如囊性畸胎瘤，内部组织多种多样，针吸活检难以获得准确诊断。有些病例最初通过活检被认为是良性囊性肿瘤，但最终病理发现是腺癌。
2、实验室检查
腹膜后畸胎瘤可引起多种血清标志物升高，如甲胎蛋白、癌胚抗原、乳酸脱氢酶、β-HCG、CA19-9、CA等。目前报道最多的AFP是胚胎发生过程中胎儿肝细胞和卵黄囊产生的。在成人中，甲胎蛋白升高可发生在多种疾病中，包括非生精生殖细胞肿瘤、肝细胞癌和肝炎(传染性，由药物或酒精引起)。
据报道，在约50%的未成熟畸胎瘤和6%的成熟畸胎瘤中，甲胎蛋白水平升高。恶性畸胎瘤常含有卵黄囊组织，卵黄囊肿瘤细胞具有分泌AFP的功能，使恶性患者血清AFP升高，但成熟畸胎瘤不含卵黄囊成分，因此AFP常不升高。
研究表明，成熟畸胎瘤和恶性畸胎瘤患者术前血清AFP常升高，肿瘤完全切除后5~7天可降至正常水平，肿瘤复发或转移时可再次升高。这些结果表明，甲胎蛋白在术后随访中对判断肿瘤的良恶性和监测肿瘤的复发或转移具有重要意义。
β-HCG是另一个重要的肿瘤标志物，常见于绒毛膜癌。血清β-HCG含量可用于判断肿瘤是否含有绒毛膜癌成分，以及含有该成分的恶性畸胎瘤术后是否复发。腹膜后畸胎瘤也有报道，偶尔CEA、CA和CA19-9升高。成熟畸胎瘤患者CA19-9阳性率较高。未成熟畸胎瘤患者CA阳性率较高。
3、鉴别诊断
生殖细胞肿瘤通常转移到腹膜后间隙。有必要根据患者的病史来鉴别是原发性腹膜后畸胎瘤还是性腺畸胎瘤的腹膜后转移。囊性成熟畸胎瘤与其他囊性肿物的鉴别:粘液性囊腺瘤和囊性间皮瘤，以及非肿瘤性囊性肿物如淋巴管瘤、米勒氏囊肿和胰腺假性囊肿，其影像学表现与畸胎瘤相似，应注意鉴别。
区别于其他含脂肪和钙化组织的肿瘤:脂肪和钙化组织是畸胎瘤的典型表现，但除畸胎瘤外，含脂肪的腹膜后原发性肿块还包括脂肪瘤、高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。腹膜后有钙化的肿块包括恶性纤维组织细胞瘤、去分化脂肪肉瘤、副神经节瘤和神经节细胞瘤。
03腹膜后畸胎瘤患者的解决方案，了解疾病的治疗方法，帮助患者康复
1、外科疗法
根治性切除是腹膜后畸胎瘤最有效的治疗方法。目前主要采用传统的开放手术，可根据肿瘤的部位和大小采用不同的手术入路。比较常见的有经腹入路、骶尾部入路、前后联合入路、经阴道入路等。腹膜后畸胎瘤虽然多为良性，但也有与重要器官、血管关系密切的，术前应结合影像学检查做好充分准备。
由于腹膜后的特殊位置，腹腔镜微创手术一直是一个挑战，其操作难度对操作者的技术要求较高。但它具有创伤小、恢复快、视野暴露清晰等优点，尤其是对骨盆骶尾部肿瘤，在切除病灶时可以获得更好的视野，提供更大的安全性。
自年首次报道腹腔镜切除盆腔腹膜后肿瘤以来，近年来腹腔镜切除腹膜后畸胎瘤的报道逐年增多。目前尚无达芬奇切除腹膜后畸胎瘤的报道，但近年来关于达芬奇切除腹膜后肿瘤或骶前肿瘤的报道逐渐增多。
2、腹膜后畸胎瘤的放化疗与预后
必须强调的是，畸胎瘤是一种外科疾病。化疗和放疗在这些肿瘤的治疗中发挥的作用相对较小。在成人中，良性原发性腹膜后畸胎瘤通常不浸润邻近结构，可完全切除，无明显并发症。但如果切除后发现恶性肿瘤，特别是生殖细胞癌(卵黄囊或胚胎)，需要辅助放化疗。
恶性畸胎瘤与晚期睾丸生殖细胞肿瘤相似，因此化疗通常以顺铂为主，但对化疗和放疗的耐受性较高，据报道总有效率约为61%。由于腹膜后畸胎瘤目前很少报道，因此用于评估预后的数据很少。预后取决于畸胎瘤的组织成分，尽管良性畸胎瘤患者完全切除后预后良好。
结语：腹膜后畸胎瘤的明确诊断依赖于术后病理检查，但完善的术前检查对指导后续治疗和手术方式的确定具有重要作用，应引起高度重视。对于复杂的腹膜后畸胎瘤，尤其是位于盆腔的肿瘤，手术往往涉及妇科、骨科、肛肠、泌尿外科、肝胆外科等多个学科。为了达到最佳的手术效果，必要时可以邀请多学科会诊，制定出最佳的手术方案，从而为患者带来最大的利益。
