小九是一个早产的孩童,小九爸爸说:“小九因为早产的原因,一出生就在新生儿保温箱里待到了快满月。回家之后的几天,夫妻俩发现,小九睡觉居然打呼噜而且常常张着小嘴,还感觉挺有意思的,有点像一个小活宝。”
夫妻俩都是拍视频爱好者,就把小九睡觉打呼噜的视频分享到了网上。某天,俩人突然看到一个陌生人评论说:“这么小的小孩子就开始打呼噜,怕不是生了什么病吧。”俩人细思极恐,因为这两天小九还会时不时咳嗽几声。
医院检查,检查结果让两人头上满布乌云!小九居然是血管瘤的患儿。因为喉部血管瘤的存在,才使得小九出现打呼噜、咳嗽的症状。
那么,就拿小九这个临床案例来说,他属于先天性血管瘤还是婴幼儿血管瘤呢?想要给小九下出明确的诊断,首先要能够分清两者,接下来,先从先天性血管瘤开始了解吧。
一、先天性血管瘤知多少
在年,Boon等学者发现,有一种瘤体,在子宫内就已经开始发育,到出生时已经发育成熟,生后体积不再增大,“先天性血管瘤”的概念就是由此被提出来的。先天性血管瘤多发于颅颌面部、四肢近关节的皮肤表面,少数会出现在肝脏、声门等其他部位。
先天性血管瘤作为一种真正的血管肿瘤,被划分为三个类型。分别是快速消退型先天性血管瘤(RICH)、不消退型先天性血管瘤(NICH)、部分消退型先天性血管瘤(PICH)。快速消退型先天性血管瘤的病灶多为单发的,无性别差异。
快速消退型先天性血管瘤患儿可以出现紫红色或青紫色的半球形隆起的肿物,柔软的触感,皮肤温度高于正常区域的皮肤温度。肿物表面可以看到扩张的毛细血管,周围可以看见发白的晕圈。
消退的速度很快,在患儿出生后6-14个月基本可以消退完全,但是一般会残留病变组织伴有病变区域皮肤的松弛。患儿有时会发生心力衰竭、血小板减少以及出血等并发症。
不消退型先天性血管瘤不存在瘤体消退的情况,较快速消退型先天性血管瘤更罕见。不消退型先天性血管瘤最初呈现圆形或卵圆形凸起或斑片样表现。斑片样不消退型先天性血管瘤不像快速消退型先天性血管瘤表现出明显的外生性。
不消退型先天性血管瘤患儿的病变区域整体颜色呈紫红色或紫色改变,轮廓分明,表面同样也可看到毛细血管扩张,病灶的中央和外周区域可见苍白样改变。病变表面温度也高于周围皮肤,但是质地较快速消退型更韧。
虽然不消退型先天性血管瘤的瘤体在出生后不会出现明显的增大或者消退,但随着患儿年龄的增长,瘤体会呈比例的缓慢增大。与快速消退型相比较,瘤体一般较小。部分消退型先天性血管瘤就是介于前面两者之间,病初类似快速消退型,最终类似于不消退型。
了解完先天性血管瘤的所属范畴和分类情况之后,让我们一起来看一下,婴幼儿血管瘤又是什么?
二、何为婴幼儿血管瘤?
婴幼儿血管瘤是常见的一种良性肿瘤,以血管内皮细胞异常增殖为特征。大多数在出生后1-2周出现,婴儿出生后3个月为快速增生期,可见鲜红、伴或不伴隆起、皮温增高的瘤体迅速增大。
生后3-8个月为慢速增生期,8-12个月多数患儿瘤体进入稳定期停止生长。绝大多数的患儿在一岁之后开始逐渐消退,消退期可持续3-5年,甚至更长。但是部分患儿会出现感染、破溃、坏死、出血等并发症。
婴幼儿血管瘤有多种分类方法,根据病灶位于不同的深浅部位,可以将其分为浅表型、深部型、混合型血管瘤。如果血管瘤病灶位于乳头真皮层及之上称为浅表型血管瘤,位于网状真皮层及皮下组织的血管瘤既是深部血管瘤,包含两者的为混合型血管瘤。
根据病灶的形态进行分类,可以分为局限型、多灶型、节段型及未分类型。还可以依据风险高低来进行区分。目前较公认的风险评估方法是以毁容及功能损害风险高低进行评估。
躯干、四肢等毁容或功能损害的风险很低的,以及非暴露部位的血管瘤为低风险婴幼儿血管瘤。中风险婴幼儿血管瘤是头皮、面部两侧、手足等暴露部位有功能损害风险低但有毁形性;颈、会阴、腋下等褶皱部位溃疡形成的风险等。
早期有色素减退、面中部、眼周、鼻周、口周血管瘤等称为高风险血管瘤。结合上面了解到的先天性血管瘤和婴幼儿血管瘤的知识,我们可以从哪些方面对二者进行鉴别?
三、婴幼儿血管瘤VS先天性血管瘤
(一)临床方面
先天性血管瘤的瘤体是从胎儿期就开始发育的,所以说瘤体在一出生时就存在。但是婴幼儿血管瘤大多数在出生后1-2周出现。先天性血管瘤患儿的瘤体出生时就已经发育成熟,如果不消退的话,可以随患儿年龄的增长进行比例缓慢增大。
婴幼儿血管瘤的自然病程有增长期、静止期和消退期。婴幼儿血管瘤大多数在一岁之后开始进入消退期,而快速消退型先天性血管瘤,在生后6-14个月基本可以消退完全。先天性血管瘤患儿发病并无性别差异,而婴幼儿血管瘤患儿以女孩多见。
先天性血管瘤患儿的病灶呈现紫红色或青紫色的半球形隆起的肿物,柔软的触感,皮肤温度高于正常区域的皮肤温度。肿物表面可以看到扩张的毛细血管,周围可以看见发白的晕圈。而婴幼儿血管瘤常为鲜红、伴或不伴隆起、皮温增高的瘤体。
(二)影像学方面
与常见的婴幼儿血管瘤不同,先天性血管瘤的超声检查中常会出现钙化影像,尤其是快速消退型先天性血管瘤容易出现钙化影像。在血管造影检查中,先天性血管瘤的影像表现与常见的婴幼儿血管瘤的表现相似,均可见毛细血管充盈以及静脉扩张。
(三)治疗方面
针对先天性血管瘤的来说,正确鉴别分型,是指导治疗的关键。快速消退型先天性血管瘤在患儿出生后迅速消退,所以在瘤体快速消退阶段首选观察。多数快速消退型先天性血管瘤消退结束后,会在瘤体部位残留瘢痕或皮肤病损改变,此时需要行整形修复手术,以改善病变区域的外观。
当患儿出现大面积溃疡和严重出血时,栓塞治疗是首选方案。多数的快速消退型先天性血管瘤患儿在消退的过程中,不需要应用到外科手段。但是,一些溃疡内科治疗无效或者持续性溃疡的患儿,还是需要进行手术治疗的。
不消退型先天性血管瘤与快速消退型先天性血管瘤不同,病灶不会消退并且会随着患儿的生长而呈比例的增长。手术切除是临床首选方案。术前进行栓塞治疗可能对控制术中及术后严重出血有效。手术切除对不消退型先天性血管瘤的治疗效果良好,而且术后一般不会复发。
对于婴幼儿血管瘤来说,由于大部分的患儿是可以自行消退的,故低风险以及部分风险患儿可以选择观察。其他的患儿,可以选择系统的药物治疗、激光疗法以及手术治疗等。
系统的药物治疗,可以选用糖皮质激素、β受体阻滞剂(比如:普萘洛尔)、伊曲康唑、长春新碱、α-干扰素等药物。激光治疗的原理是:激光对血管内皮细胞具有光热凝固的作用,从而导致血管内皮细胞变性、坏死。但周围正常组织很少吸收或不吸收激光,对周围组织影响很小。
手术不作为治疗血管瘤的一线治疗方案,主要用于改善患儿的外形和生理功能,针对其他治疗无效者也可以选用手术治疗。不过目前,针对婴幼儿血管瘤的治疗多采用联合治疗方案,不仅更加有效,而且可以降低风险以及缩短治疗时间。
写到最后
先天性血管瘤和婴幼儿血管瘤,可以从临床表现上以及辅助检查方面可以进行区分开来,诊断清楚患儿属于哪一种血管瘤,然后针对诊断做出最好的处理。各位家长朋友,如果发现患儿出现紫红色或青紫色的半球形隆起的肿物或者鲜红的肿块,一定要警惕血管瘤!
参考文献
1、先天性血管瘤诊治进展张翀,麦华明
2、婴幼儿血管瘤治疗进展谭红梅吴炜赵居艳张佩莲
3、婴幼儿血管瘤的临床治疗进展刘超张蕾李燕
4、儿科介入放射学