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快问快答6卵巢无性细胞瘤 [复制链接]

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定义

完全由生殖细胞组成。

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临床特征

无性细胞瘤是卵巢最常见的恶性原始生殖细胞肿瘤,但仅占卵巢所有恶性肿瘤的1-2%。最常见的以单一形态发生的卵巢恶性生殖细胞肿瘤。大多数发生于10-30岁,平均年龄22岁。临床表现为腹胀、腹部肿块或腹痛,也可因原发性闭经就诊偶然发现。常伴发性腺母细胞瘤,后者几乎都发生在性腺发育不全的患者。少数肿瘤发生在雌雄同性患者。血清乳酸脱氢酶(LDH)通常升高,3-5%的患者hCG轻度升高,罕见有副肿瘤性高血钙。

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大体

右卵巢发生约占50%,左侧卵巢发生约占35%,双侧发生者约15%。直径通常10cm,切面呈实性,鱼肉样,褐色或白色。可出现小灶的出血、坏死或囊性变。

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镜下表现

肿瘤通常由纤维性间质分割,从疏松水肿而纤细的纤维血管网,到致密的透明变性。肿瘤细胞片状、岛状、条带状。细胞质丰富,颗粒状嗜酸性或透明,细胞膜清楚。空泡状核,显著嗜酸性核仁,核膜的特征是成角(“方格”)。核分裂象很多。间质内含有淋巴细胞(大多数为T细胞)和上皮样组织细胞,后者可能形成肉芽肿结节。灶状坏死和出血较常见。出现无坏死钙化可能提示存在性腺母细胞瘤。大约3%的无性细胞瘤含有合体滋养细胞样巨细胞,但无细胞滋养细胞(与血清HCG升高有关)。

▲肿瘤被含有淋巴细胞的结缔组织间质索围绕

▼肿瘤细胞形态一致,核圆形,空泡状,胞质丰富,淡染,胞膜界清

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免疫组化

阳性:OCT-4、SALL4、PLAP、CD、D2-40、CK(细胞质点状或环状染色)、hCG(合体滋养巨细胞)。阴性:低分子CK,EMA。

▲CD(膜)阳性

▼PLAP(膜浆)阳性

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遗传易感性

在性腺发育异常患者和部分性或完全性Y染色体患者中,无性细胞瘤是最常见的恶性性腺肿瘤。在这种情形下它通常发生于性腺母细胞瘤内。

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预后和预测因素

无性细胞瘤是一种可以发生转移及局部播散的恶性肿瘤。合理治疗的无性细胞瘤患者,总体生存率超过90%。分期和肿瘤大小(10cm)是最重要的预后因素。

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