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病例讨论5精神神经异常的卵巢畸胎瘤 [复制链接]

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游泽山主任医师中山一院妇科

发表时间:-06-11

提到卵巢畸胎瘤,大家都很熟悉。是发生在卵巢的生殖细胞肿瘤,可以由三个胚层多种组织综合构成。多见皮质和头发,也可以有甲状腺组织及神经脑组织。如果畸胎瘤中甲状腺组织能分泌甲状腺激素,可能会导致病人甲亢。如果是神经脑组织,会不会产生一些特殊物质,导致病人精神神经的异常,应该说理论不排除这种可能。但此种情况临床上并不多见,务必引起我们妇产科同仁的重视。

几年前有个神经科的患者要求妇科会诊。患者女孩,20岁,未婚,发病1月前,表现为记忆减退,癫痫发作,精神行为异常,病人看上去很清醒,但认知能力完全丧失,出现异常诡异的笑容,并频繁出现躁狂、谵妄等症状。全身MRI检查,发现盆腔包块,不排除卵巢畸胎瘤可能。

当时妇科会诊的意见是,病人精神神经系统症状很严重,以神经科治疗为主,盆腔包块考虑畸胎瘤,良性可能性大,没有急诊手术的指征,待病人精神神经系统的症状控制后再转来妇科手术。

后来在神经科进一步治疗,治疗效果不理想,病情有加重的趋势,病人有时处于半昏迷的状态,再组织全院的会诊。考虑为

抗N-甲基-M-天冬氨酸受体脑炎,简称抗NMDA受体脑炎,是一种自身免疫型脑炎。因为不排除与卵巢畸胎瘤相关,故全院会诊的结果是考虑全麻下腹腔镜手术。手术过程顺利,术后一周病人的精神神经系统症状明显好转,恢复自我意思,不再发生燥狂,谵妄等表现,术后2周出院后转神经科门诊追综治疗。

复习文献美国学者曾报道过抗NMDA受体脑炎案例,指出对于年轻女性患者伴特征性临床表现如神经异常、意识运动障碍等,应首选超声检查明确是否伴有卵巢畸胎瘤,并建议脑脊液检查抗NMDA受体抗体

国内也有文献报道了九例卵巢畸胎瘤合并自身免疫性脑炎的患者。这些病人往往表现为精神行为异常,病人看上去清醒,但认知能力完全丧失,有些病人出现异常诡异的笑容,并出现癫痫、燥狂,谵妄等症状。

这类病人首诊神经精神科,往往治疗效果不佳,全身检查发现盆腔包块,手术后病人症状慢慢好转,病理结果多数提示是畸胎瘤。畸胎瘤为什么会引起神经系统症状呢?

目前机制不太明确,估计与肿瘤分泌一些小分子多肽,导致人体自身免疫反应有关。这种小分子多肽,经科学家们证实为抗N-甲基-M-天冬氨酸受体,简称抗NMDA受体,它会导致人体自身免疫型脑炎,临床表现包括精神异常、痫性发作、意识障碍、自主神经功能紊乱甚至死亡。在这里值得强调的是,往往是卵巢的畸胎瘤不大,甚致检查起来不明显,但致病的根源还是在卵巢,务必引起我们重视。

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作者:游泽山(医院妇产科)

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