沈阳白癜风医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfzd/170126/5212240.html作者：阿冰整理：血小板之家编辑部
突如其来的鼻血
“你流鼻血了！”小同把售出的食品包好正在称重，就被顾客提醒他流鼻血了，果然一股热流顺着鼻孔流到了嘴角。他赶紧抽了一张面巾纸塞住，“可能这几天有点上火？”小同自言自语，接着去洗手间用凉水洗了洗脸，又接着忙起来。晚上回到家，新婚妻子已经做好了饭在等他，幸福的小同已经是准爸爸了，预产期在第二年的七月份。小两口吃完饭一起散步，憧憬着有了小宝宝以后的甜蜜日子。小同是做生意的，每天早上天不亮就出门工作了。第二天和往常一样又是很早就起来，正穿鞋准备出门，发现白色T恤有一滴红色，抬头看了一下穿衣镜，又流鼻血了。小同奇怪的告诉了妻子。妻子才知道昨天也有过这种情况，担心的说，去医院看看吧。正好妻子要产检，医院。
确诊重型再生障碍性贫血
小同的妈妈不放心，医院。本来想着在耳鼻喉科看看总流鼻血怎么回事，结果检查结果下来发现血常规多项指标不合格，医生觉得结果不是很好，医院做复查。一家人紧张了起来，怎么一个流鼻血会这么严重呢？看着已经怀孕的妻子，小同的心开始有些沉重。回家把生意安顿好，第二天就出发了，在医院做了一系列的检查。长这么大第一次抽这么多管血，还做了从未听说过的骨髓穿刺。几天后结果出来了：重型再生障碍性贫血，建议骨髓移植。
问题：
哪些指征属于重型再生障碍性贫血？哪些重型再障患者适用移植？国内有多少比例患者采用移植的治疗方法？
医院余莉教授点评：
再生障碍性贫血，首先是有临床症状，贫血、出血、发热、感染等症状，再根据血细胞下降的程度和骨髓残留造血的多少，我们把它分为普通型的再障和重症再障。重症再障的这部分的病人的贫血出血发热感染都比普通型再障要重。另外从诊断上尤其是骨髓，他的造血面积却出现了一个极度低下，往往他的造血面积只有正常人的10%到20%，同时中性粒细胞要低于0.5，然后网织红细胞低于0.，而血小板这时候要往往是低于10，那满足这些条件以后我们才能诊断他是一个重症再生障碍性贫血。这部分的病人如果说短期内没有得到有效的治疗，或者是治疗效果不好的情况下半年内的死亡率是达到了90%，所以我们把这部分病人成为重型再障，也就是SAA。而且在临床上需要快速的去诊断识别，然后要去进行去积极的有效的干预。重型障碍生障碍性贫血，目前国内国际主要的治疗手段有两个：一个是我们叫IST，也就是免疫抑制治疗，在环孢素和胸腺抗人球蛋白或淋巴细胞抗人球蛋白的治疗是一个办法；第二个办法就是异基因干细胞移植。目前对于这类的这两种办法各有优劣，对于重症免疫抑制治疗的这部分的病人，短期内的疗效跟承受药物带来的副作用相对会小一些，但是远期的并发症可能会多一些，有效率上来说可以达到60%-70，但是异基因移植是一个可治愈的办法，一旦治愈有效，很多病人他不再复发，所以说现在对于异基因移植的这个，当你符合重症再生障碍性贫血的诊断标准以后。以年龄来卡。有以30岁40岁或者是45岁的，我们国内的大部分的指南是在40岁，以40岁为界，40岁以内的这部分的病人，首选异基因造血干细胞移植，40岁以上的这部分的病人选择免疫抑制治疗，这样来选择的原因，是因为异基因移植对于再障的病人来讲，治愈率可以达到80%-90，但是*副作用需要比较年轻的身体能够去承受，如果说年龄比较大，那么相对来讲免疫抑制治疗带来的*副作用更轻，但是如果这个病人其实是免疫抑制治疗，比如说用胸腺抗人球蛋白加环孢素效果不好的情况下，年龄将不再是一个界限，而异基因移植是他唯一能够达到治愈的这样的一个手段和医疗的保障。
余莉教授：不要怕，重型再障不是不治之症
小同不敢相信这个结果，家人也不敢相信，妻子更是不敢相信。小同和妻子上网查了很多资料，简称为SAA的重型再障的确在中年男性中发病率偏高，但是对于普通人来讲发病率很低，在国外甚至属于罕见病了，怎么就落到他头上了呢？老天怎么会如此不公？一家的顶梁柱生病了怎么办？小同和妻子抱头痛哭。未出生的宝宝、年迈的父母，他们怎么办？！主治医生余莉主任耐心的安慰他们，虽然重型再生障碍性贫血很严重，但也不是绝症，也有治疗办法，不要绝望，要有希望有信心治疗，如果有合适的骨髓，做骨髓移植的治愈率还是比较高的。听了主任说到配型，一家人平静下来，马上给弟弟打电话，开始赶紧安排全家人检查做配型。
希望！和弟弟全相合
“太好了！太好了！”拿到写着“全相合”配型结果的妈妈激动的抱着小同和弟弟。医生说全相合是最好的结果了，而且还是亲弟弟，幸运的很呢！小同的妻子也忍不住喜极而泣，赶紧轻轻拍拍还不太明显的肚子自言自语：“宝宝，爸爸没事，没事，有救了！”年的春节，永生难忘，因为这个春节，医院度过的。虽说小同和弟弟是全相合属于最佳方案，但是各种担心还是有的，小同的妈妈专心研究骨髓移植患者的健康饮食，小同的妻子除了要照顾好自己和胎儿，还上网查询了很多疾病和护理常识，弟弟也学习了很多移植相关的知识。一家人齐心合力，都在等待成功的那一刻。
问题：
重再患者移植后需要多久复查一次？患者都需要注意什么？
医院余莉教授点评：
移植以后的这部分的病人，应该是有一个国内国际都遵循的复查的时间点，那么当然可能会略有一些区别。在我们中心一般情况下移植以后的1个月2个月3个月，然后在一年以内的我们就是1.5个月以后到一年，就是一个半月到两个月逐渐拉长，到了1-3年左右的时候三个月左右一次，三年以后就半年左右一次，然后到了五年以后就一年左右一次，所以基本上大部分的这个随访时间点都这样。当然稍微前一点或者稍微后一点关系不是很大，但是及时的去复查骨髓造血的恢复情况，供者跟受者嵌合是否做的很好这个还是很重要的。重症再障的病人留给医生进行诊断和治疗的窗口时间其实并不是特别的多，而且很多病人来的特别急和猛，那么医院之间进行去转诊，而就目前能够去很好的诊断治疗能够快速完成的基本上应该集中医院，其实医院有血液科以只有一部分的血液科能够完成这些诊断，包括免疫治疗还有移植，所以对病人来讲的话这个安全的窗口时间并不长，我们指的这个安全的窗口是指病人感染能够控制遇到然后没有重大的危及生命的、出血的情况下，不管是移植还是免疫抑制治疗才能够去开展。所以说我们经常遇到的重型再障的病人当他医院之后，病人已经处在免疫力极度缺下了一个重症的感染，感染始终都不能得到有效的控制的情况下，这个病人就失去了很好的治疗的窗口时间。第二个的话在诊治的过程中间很多的病人总是寄希望一直很侥幸或者是想通过一些治疗慢性病的一些办法，比如说中医药或者是说打听到了亲朋好友某某的这个病人，他的血细胞也上来了，是可能站在病人和家属的角度上来讲希望这样的一个结果，也看到了别人有这么一个结果。但是每一个人的病人病情是不一样的，他打听到的病人有时候根本就不是同一个疾病，然后在这个过程中犹豫，做不了医疗决定，然后这对这部分的病人来讲，他随时面临着重症的感染和重症的出血，所以也有时候就失去了救治的这个时机。当然还有一些因为经济等各方面的原因。但是重症再障和同样要做移植的其他疾病不一样的是，他是一个良性病，一旦他得到了治愈以后，他都能够在有效的去回归社会，所以说对于这一类的病人，不管是从医疗上还是从病人的这个角度，其实都应该在最短的时间内能够得到最有效的治疗。我们希望把这个抢救的这个窗口范围之内能够真正把这个病人给救回来。
春节，顺利移植
2月4日，也就是腊月二十三小年这一天，是小同移植的日子，全家都期盼着新年能够带来新的希望！整个过程很顺利，小同移植后医生给了MTX及丙球治疗，余主任还特别嘱咐要注意口腔护理，用亚叶酸钙漱口。因为血小板太低，只有22，2月11日输了血小板，2月11日开始口服阿伐曲泊帕每天20mg，用G-CSF促进粒细胞生长。2月14日血小板23，这天小同出现了感染发热，家人担心的够呛，幸好用了亚胺培南抗感染有效。2月20日的血常规化验结果开始好转，血小板涨到了96，开始用环孢素、MTX、MMF治疗，再次出现发热，这次用了泰能抗感染，继续抑制免疫，抗病*抗感染治疗。2月22日血小板已经达到了，继续口服阿伐曲泊帕。就这样大概到了三月，血常规结果非常好，血小板数值也是稳定在了，医生查房的时候也带来了好消息：可以出院了！要出院了，小同的笑容一直挂着脸上，医生嘱咐他一定要注意休息和饮食营养、个人卫生，预防感染和出血，开了阿昔洛韦片、双环醇片、环孢素、阿伐曲泊帕等口服药。一家人带着医生和病友们的祝福出院回家了。三月的江西百花盛开，小同也在这万物复苏的春天重获新生。
问题：
SAA移植后，需要长期服药吗？
医院余莉教授点评：
重症再障的这部分的病人移植以后仍然需要服用环孢素，一般来讲的话要接近两年左右的时间，因为在前期的时候，我们使用了大量的免疫抑制剂，而且种进去供者的干细胞和免疫细胞也需要一定的时间去恢复。所以在使用这些免疫抑制剂期间，需要使用同期一些预防感染还有预防真菌感染的药物，大概是会需要使用的一年左右，然后免疫制剂呢用两年左右，如果这个时候病人所有的血象都能够正常，骨髓恢复也非常的好，我们这个时候就会把他所有的免疫抑制剂停掉，所以吃药的时间在医治之后大概在2年左右时间。
问题：
阿伐曲泊帕是否可以和环孢素、牛奶同时服用？
医院余莉教授点评：
我们医疗上临床医生有时候会给你交代哪一类的药物不能吃，或者两类的药物同时吃的时候去减量，往往是指这些药物在肝脏代谢的时候，就像都在同一个通道里代谢，可能会出现相互促进或者相互拮抗，我们就可以理解他就是一个水道里的水的时候会有冲突。那么对阿伐曲泊帕在代谢上没有什么太大的冲突，那所以是应该是说没有什么太大的影响。
希望，就在前方
目前小同口服阿伐曲泊帕效果很好，而且已经减量，门诊定期随访。现在已经是移植后四个月了，小同的血象完全正常，血小板数值依旧稳定在，小同还和以前一样做生意，生活质量良好。这个月，小同当爸爸了，每天忙活着刚出生的宝宝，一大家子人都喜笑颜开。当初病房的病友加了小同和妈妈的
