『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
第期，我们有幸医院血液肿瘤科袁秀丽主任来为我们解答“小儿恶性实体肿瘤诊疗”方面的问题。
问答整理
石立哲
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左佳
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冯橙橙
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姜姜
Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。
01
Q：男孩，4岁，阑尾低级别黏液性肿瘤，刚确诊。年12月误以为是阑尾炎，行阑尾切除术，术中未按肿瘤术做治疗和清洗，且病理分析阑尾断端有黏液。后定期B超复查。
请问：目前孩子是术后3个月了，需要补充肿瘤相关的检查确定是否切净或进行补切吗？谢谢。
A：阑尾低级别黏液性肿瘤（LAMN）以往的名称为黏液性囊腺瘤，属于交界性或低度恶性肿瘤，有复发风险，而且其组织学形态与生物学行为有不相一致性，无论破裂与否，瘤细胞均可脱落至腹腔形成腹膜假黏液瘤（PMP），具有种植性播散和复发的特点，WHO（）将“PMP”也分为低级别和高级别，其预后也有明显差异。
对单纯LAMN的治疗是外科完整切除病灶，并探查及处理阑尾周围组织及腹腔有无黏液种植，同时注意手法轻柔细致防止囊肿破裂，术后定期随访。
如伴发PMP-L（低级别腹膜假黏液瘤）标准治疗方案为外科手术切除加腹腔减瘤术加腹腔局部区域化疗，对其复发风险需要长期随访，预后一般较好。
而伴发PMP-H（高级别腹膜假黏液瘤）则应给予全身化疗。对于黏液性囊腺癌（MAC），多数学者主张行右半结肠切除术同时进行全身化疗以达到根治的目的。
02
Q：女孩，12岁，发病年龄10岁，生殖细胞肿瘤/卵*囊瘤二期，已结疗。年发病，左附件卵*囊瘤，手术后取出12cm包块。术前甲胎蛋白（AFP）+，术后+。一个月后进行了PEB方案化疗。一疗后AFP降到5.8，然后又进行了两个疗，结束后医生决定结疗。现已经结疗一年5个月，AFP都在正常范围之内。
请问：我们只做了三个疗，会不会化疗不够，会不会影响复发？卵*囊瘤是不是预后很差、复发很多？
A：卵巢及附件的卵*囊瘤二期预后是很好的，目前国际上也推崇FEB方案化疗。
医院目前的化疗方案，二期会接受4程化疗。因为卵*囊瘤预后较好，国际上也在做关于减少化疗强度的临床试验，所以孩子只接受了3程化疗，也可能刚好顺应了这个大趋势。
目前已结束化疗1年5个月，建议继续密切观察随访。
03
Q：男孩，15岁，发病年龄13岁。神经母细胞瘤四期高危，治疗中。19年7月查出纵膈神经母细胞瘤，化疗4个，10月手术切除肿瘤，MYCN不扩增，骨髓转移预后不良型。12月底化疗，20年4月骨髓清干净，5月移植，7月放疗，9月份做MIBG检查，骨髓、骨头转移，21年3月份做PET-CT提示全身骨转，肝脏转移。化疗后骨髓抑制非常严重。
请问：怎么恢复血象？特别是血小板。
A：对于神经母细胞瘤的高危患儿来说，复发风险是很高的，而且复发后成功率会很低。
因为之前接受了多次化疗，造血干细胞移植及放疗，对骨髓来说都会由于各种治疗手段的累积导致骨髓抑制越来越难恢复。
原则上来说，医生会尽量选择骨髓抑制不是很重的化疗方案，并且随时
