花季少女甲胎蛋白与腹部包块 [复制链接]

这是一位14岁的少女，在中考前两个月，因医院，B超发现腹部包块，查血清AFP超过μg/L，行盆腔MRI平扫+增强检查。

T1WIT2WI

DWIADC

Gd+

MRI检查发现盆腔巨大囊实性肿块，大小约14.4cm×7.6cm×11.4cm；实性部分T1WI呈等低信号、T2WI呈稍高信号，弥散受限；囊性部分呈长T1、长T2信号；增强扫描实性部分及分隔呈明显强化，病灶左后部可见团状迂曲扩张的血管影。右侧卵巢显示不清，左侧卵巢结构存在。盆腔未见肿大淋巴结，未见盆腔积液。

诊断为右卵巢卵*囊瘤，患者接受了手术治疗。

卵*囊（yolksac）一词来自生物学，它是爬行动物和鸟类胚胎外的一种结构，其中贮存着大量卵*，为胚胎发育提供营养。在人类胚胎，同样是一种与卵*囊起源相同的胚胎外结构，不同的是它不再储存卵*；但卵*囊壁的某些细胞是原始生殖细胞的来源，会在发育过程中移行回到胚胎“本部”，而卵*囊这个结构会很快退化掉。从系统发育学上讲，人类的这个结构与鸟类的卵*囊同源，因而习惯上沿用了卵*囊这个术语。

卵*囊瘤（yolksactumor，YST）临床上十分罕见，它的名字看似人畜无害，但却是不折不扣的高度恶性的原始生殖细胞肿瘤，位列卵巢恶性生殖细胞肿瘤榜二，仅次于无性细胞瘤。

在包括人类在内的哺乳动物，卵*囊壁的部分细胞随着胚胎性别的分化既可以发育成卵巢的一部分，也可以发育成睾丸的一部分，同时，由于这些原始生殖细胞从卵*囊向性腺褶皱迁移过程中有可能“迷路走丢”，因此，卵*囊瘤既可以发生在卵巢，也可以发生在睾丸，还可以异位发生于睾丸和卵巢之外的组织器官，比如骶尾部、腹膜后、阴道、外阴、纵隔、松果体等处。

卵巢卵*囊瘤的发生年龄较轻，绝大多数发生于青少年，多数发生于10~30岁，平均年龄19岁，很少超过50岁。大约75％的病例具有12号染色体异常，大部分为12p染色体等位基因。

甲胎蛋白（AFP）是卵*囊瘤较为特异的肿瘤标志物。卵*囊瘤可大量合成分泌甲胎蛋白，几乎所有患者都有血清AFP升高，术前AFP显著升高，可达-ug/L（正常值0~20ug/L），术后AFP可在一周内降至正常水平，当肿瘤出现复发时AFP可明显升高。因此AFP可作为评估治疗效果和监测复发的指标。虽然胚胎性癌和未成熟畸胎瘤等患者的血清AFP也会升高，但通常达不到卵*囊瘤那么高的程度。

卵巢卵*囊瘤几乎全为单侧发生（以右侧多见），双侧罕见。早期无明显症状，临床常以体检发现盆腔包块或者出现腹痛、腹胀等症状就诊。主要表现为腹部胀大、腹部肿块、内分泌紊乱，如压迫其他器官可有腹痛、腹胀、尿频等，引起腹腔积液时可出现腹胀、乏力、食欲不振、恶心、呕吐等。发现时肿瘤体积往往较大。

卵*囊瘤的影像学检查方法包括超声、CT、MRI。磁共振成像（MRI）无X线辐射损伤，可清楚显示盆腔软组织结构，有助于判断卵巢肿物的性质，同时可用于术前评估肿瘤侵袭范围、分期，评估腹膜、盆腔淋巴结及肿瘤与周围组织的关系等，用以指导和决策治疗方案，具有重要价值。卵*囊瘤需要与未成熟畸眙瘤、无性细胞瘤、囊腺癌、颗粒细胞瘤等进行鉴别。

影像学表现为盆腔不规则或类圆形占位，部分表面呈分叶状，可占据整个盆腔，呈实性或囊实性，实性为主，其内常可见囊变和出血，囊实性分界不清；增强后实性成分显著强化，动脉期、静脉期呈不均匀强化，延时期持续强化且强化范围扩大，有逐步强化的特点。由于肿瘤血管丰富，粗细不等，迂曲成团，在肿瘤内部多可见显著强化的肿瘤血管影，为特征性表现。

卵*囊瘤恶性程度高，生长迅速，转移途径主要是直接浸润和种植转移。早期即可有盆腹腔种植性转移，预后差。通常它对化疗敏感，采用手术联合化疗可提高疗效，但是当合并体细胞肿瘤时，则对化疗不敏感。多数患者经过手术及正规化疗后可得以长期生存。手术及术后以顺铂为基础的辅助化疗是其标准治疗方案，但一旦复发，治疗较困难，超过50%的复发患者最终因疾病进展而死亡，两年内死亡率高达80%~90%。化疗耐药是卵*囊瘤复发难治以及患者预后较差的主要原因。

卵*囊瘤I-II期的5年生存率＞95％，III期为70％，IV期为50％。因此，早期诊断和尽早手术、化疗对生存率的影响十分重大。

青少年女性，盆腔内短期出现迅速增大的单侧卵巢巨大囊实性肿块，伴有AFP明显升高，应考虑卵巢卵*囊瘤的可能。定期健康检查对于青少年也是十分必要的。