肚子疼，消化不良，吃助消化药，再次剧烈肚子疼，B超发现巨大肿瘤，腹水，医院，医院，大手术，多学科治疗……半年中经过了一系列惊心动魄而又魔幻多变的治疗旅程，年4月13日，来自赤水河畔的9岁女孩小蓝蓝，终于痊愈出院啦！
赤水河畔小仙女，童话世界小精灵
在云贵川高原盆地山峰之间蜿蜒穿行的赤水河，似飘扬在我国西南大地上的银丝带，为我国西南三省千里美景如画带来了灵秀和神韵。
相对于直截了当的赤水河这一地理名称，她的很多拟人化别名，则更加令人印象深刻。赤水河被称为“英雄河”，因为这里发生过中国工农红*“四渡赤水”的英雄壮举，在中国红*的生死存亡之际，“挽救了红*，挽救了*”！。赤水河也被称为“美酒河”，在赤水河沿岸，酒厂林立，酒香四溢，茅台、郎酒、五粮液、泸州老窖……一连串数不清的中国名酒，都产自赤水河的优质水源。赤水河还被称为“生态河”，赤水河流域气候温润，特别宜居养生，绿水青山不但涵养了丰富的生态，也给人民带来了丰美的生活，成为“绿水青山就是金山银山”的典型。
一方水土养一方人。赤水河里淌美酒，赤水河上出美女，家住四川泸州的小蓝蓝，就是喝着赤水河水长大的小仙女。
九岁的小蓝蓝已经上小学三年级，开始长成一个亭亭玉立的小姑娘了，她既聪明好学，又活泼大方，在完成学校的课程和作业后，还在妈妈的陪伴下学习绘画和舞蹈，尤其是绘画课，是小蓝蓝最喜欢的课程，她还梦想要成为一名设计师，她最喜欢通过画笔描绘属于她的童话世界：在深蓝的天空中形态变幻的各色彩云在跳舞，漫山遍野的姹紫嫣红的奇异花卉在大合唱，城堡里的小公主带领各种小动物玩游戏，五彩太阳正含情脉脉地看着你微笑……小蓝蓝就这样无忧无虑地生活在自己的童话世界中。
小蓝蓝给李雁教授画的气球
妖魔钻进肚子里，仙女腹部长肿瘤
可是，两个月前的一次肚子疼发作，打乱了小蓝蓝五彩缤纷的童话生活。
事情还要从2年前说起。年10月份开始，小蓝蓝在舞蹈课后偶尔向妈妈说肚子疼，医院看病，医生也没有发现什么大的异常，“消化不良，吃饭注意一点就可以啦！”当地医生一边说着一边开了一点助消化药物。经过简单治疗后，小蓝蓝的肚子疼确实也减轻了一段时间，但却反反复复，时不时发作一次。
年3月26日，小蓝蓝在一次运动后突然出现剧烈肚子疼，妈妈这才发现孩子的肚子也胀大了，医院检查。不查不知道，一查吓一跳。医生给小蓝蓝开了CT检查，原本说三个小时出报告，结果二十分钟后就急忙把小蓝蓝的父母叫到办公室，原来CT发现小蓝蓝的肚子里是一个巨大肿瘤，最大横断面约13.5cm×9.3cm，肿瘤上缘挨着肝脏，下缘在盆腔里，几乎占满了她小小肚子的右半侧！考虑肿瘤性病变！“我们这里治不了，赶紧到成都去吧！”好心的医生给小蓝蓝进行了简单有效的急救治疗后，就赶紧联系向成都转院。
3月28日，惊慌失措的妈妈急忙带着小蓝医院进行检查，结果差不多，考虑腹腔恶性肿瘤，伴大量腹水，同时还伴有腹膜、网膜增厚，可能已经出现了同时性腹膜转移！肿瘤压迫还导致了右侧肾积水！“孩子的病情已经出现了腹膜转移，还有肾积水，病情太复杂啦，手术危险性也很大。我们这里治疗的经验不多，医院治疗吧。”
千里赴京求良医，大胆细致除癌魔
按照当地省城专家的建议，小蓝蓝的父母赶紧联系在北京工作的表哥，打听是否能找到这方面的专家。表哥很快打听到，首都医科大医院腹膜肿瘤外科是我国首个腹膜肿瘤诊治中心，临床治疗病例数很多，经验丰富，主持和参与制定了多项国内和国际腹膜肿瘤相关诊治规范，李雁教授是我国腹膜肿瘤诊治领域的领*人，建立了腹膜肿瘤的综合诊治技术体系，医院合作，为多名罹患恶性肿瘤腹膜转移的儿童进行治疗。
3月30日，小蓝蓝跟随父母一医院，在特需门诊部见到了腹膜肿瘤外科的李雁教授。李雁教授进行了详细的问诊和查体，并马上安排特需医疗部的工作人员，通过绿色通道为小蓝蓝完善相关检查，因为他知道，腹腔巨大的囊实性恶性肿瘤，往往会快速增大，而小蓝蓝已经出现了右肾积水等严重的压迫症状以及腹膜转移的可能，需要尽快手术切除，才可能抑制肿瘤播散，并挽救肾功能，抢回小蓝蓝的生命。
果然，腹部增强CT结果显示，小蓝蓝的肿瘤最大直径已经超过19cm，同时还发现盆腔积液和腹膜后淋巴结增大，说明在这短短几天时间里，肿瘤仍在疯狂生长，已经达到了极限，巨大的肿瘤占据了小蓝蓝腹盆腔2/3的空间，向下挤压膀胱、子宫和直肠，同时将小肠、结肠和胃等推向左上腹，由于肿瘤来源于右侧卵巢，肿瘤后方不仅有卵巢的血管供血，还有下腔静脉、髂血管等腹腔内主要的大血管，极易发生破裂出血！
4月2日，医院医务处的组织下，腹膜肿瘤外科、儿科、泌尿外科、妇科、麻醉科、肿瘤内科、影像科、病理科、输血科等十余个相关科室，就小蓝蓝的病情进行了多学科会诊讨论，一致认为目前肿瘤快速进展，同时伴有压迫症状，建议手术治疗。
4月6日，李雁教授特意调整了特需门诊的出诊时间，在早上8点就来到手术室，亲自把关手术的每一个细节过程。刚从腹腔打开一个小孔，血性腹水就喷涌而出！李雁教授边轻轻压住开口，边逐渐吸出腹水，减轻腹腔压力。在吸出多毫升腹水进行快速病理检查后，腹腔压力减轻了。李雁教授打开了腹腔，只见一个巨大肿瘤占据了整个腹腔盆腔，大小约22cm×16cm×8cm，肿瘤来自于右侧卵巢！而左侧卵巢也增大了！虽然肿瘤包膜完整，但一部分已经与大网膜粘连。此时，医生们终于看清了这个“妖魔”的真面目：来源于右侧卵巢的囊实性肿瘤，压迫右侧输尿管导致梗阻，血性腹水，网膜粘连，可能累及左侧卵巢。在麻醉医生赵斌江教授调整好各项指标后，手术医生们开始了对肿瘤的“全方位切除”，首先用毫升热蒸馏水冲洗腹腔两次，分离了肿瘤粘连。然后用纱布仔细把小肠保护起来，仔细分离和结扎肿瘤周围所有的供血血管，经过一系列精细操作，顺利完整切除了右侧卵巢巨大肿瘤，保护了右侧输尿管，同时还将左侧卵巢、大网膜、腹水等可疑的部分进行活检，病理科昌红主任亲自把关冰冻病理结果，最终证实小蓝蓝的右侧卵巢为幼年型颗粒细胞瘤，其余部分未见明确肿瘤证据！大家悬着的心终于落地了。但是，小蓝蓝术中腹水是淡血性的，镜下也可看到成片的肿瘤细胞，这都是恶性肿瘤才会有的表现，为了清除腹腔内游离的癌细胞，除了吸净腹水，手术过程中还为小蓝蓝进行了腹腔热灌注化疗。最终，术后病理结果为幼年型卵巢颗粒细胞瘤，属于恶性肿瘤，而且很容易复发，一旦复发往往结局不良，因此，手术后仍需密切随访和治疗。
术中切除的巨大肿瘤
医护人员齐上阵，人文关怀暖人心
小蓝蓝虽然年纪小，但是聪慧敏感的她也知道自己生了病，在确诊的这段时间里，从四川到北京，无论是抽血、做检查，她从来没有哭过，也从不问妈妈自己生了什么病，总是积极地拉着妈妈讲笑话、编辫子、练习舞蹈动作，或者一个人画画，还会把自己的画送给同病房的患友，让病房里充满笑声和欢乐，也赢得病友们的喜爱和呵护。
术前一天，妈妈尝试和小蓝蓝沟通一下手术的事，“医生说你肚子里有个气球一样的泡泡，手术就是把它取出来，你明天睡一觉醒来就好了……”小蓝蓝一边玩一边问到，“听起来挺简单的”，但沉默了一会儿后问，“如果我睡觉的时候做噩梦了怎么办？”一句话差点让妈妈的情绪崩溃，“没事，家里人都陪着你呢，你做噩梦了就叫妈妈，妈妈听得到，旁边的护士阿姨，医生伯伯都听得到！”
在手术后第2天，小蓝蓝的父母北京健康宝“弹窗”，需要隔离。由于没有人可以陪护照顾小蓝蓝，她便“滞留”在腹膜肿瘤外科的术后恢复病房。陌生的环境让她比较拘谨，原本活泼可爱的姑娘变得沉默寡言，但坚强乖巧的她，每天都能配合医护人员治疗和康复，独立完成梳头、洗脸、漱口以及术后的功能锻炼。从来不哭不闹，不喊不叫，即使有一天和妈妈视频的时候，眼泪不小心流下来，她还说“哎呀，我是打哈欠了……”小蓝蓝的懂事不仅让妈妈觉得欣慰，也俘获了腹膜肿瘤外科的医务人员的心，为了缓解小蓝蓝的孤单，每日查房后潘静涵护士长都陪小蓝蓝聊天，尹聪大夫送给她一套油画棒，并陪着她画画，李镇亚护士送给她一个“冰墩墩”玩偶，高硕护士每天都给她扎上漂亮的辫子，别上护士们送的发卡……
小蓝蓝在术后恢复病房的点滴记录
在腹膜肿瘤外科医护人员的精心护理和暖心关怀之下，小蓝蓝身体快速康复，也逐步敞开心扉，不仅能陪着大家聊天，还在妈妈的手机视频鼓励下，通过画笔表达心中的感谢，她把自己功能锻炼吹起来的气球，一个个画上不同的图案，分别送给旁边的病友、照顾她的护工阿姨以及医务人员。在得知自己可以出院的时候，她还专门在一个粉色气球上画上妈妈最爱吃的草莓和代表“平平安安”的苹果，送给她日思夜想的妈妈。
4月13日，小蓝蓝的父母解除隔离，医院接小蓝蓝出院，同时将鲜花和写有“妙手除顽疾，仁心筑大爱”的锦旗赠送给李雁教授团队，小蓝蓝也用自己的画笔，在术后肺功能锻炼的气球上，写下感谢的话语和图案，通过这样的方式，表达对李雁教授团队的感激之情。
小蓝蓝父母赠送给李雁教授团队的锦旗
小蓝蓝治疗简要经过
年10月，反复腹痛，医院检查未发现明显异常，口服助消化药物；
年3月26日，腹部膨隆，活动后剧烈腹痛，医院发现腹腔巨大肿瘤；
年3月28日，医院复查，考虑恶性肿瘤，伴腹膜转移，医院；
年3月30日，医院就诊，绿色通道完善术前相关检查；
年4月2日，医院多学科团队（MDT）会诊讨论，确定手术计划；
年4月6日，医院行CRS+HIPEC；
年4月13日，小蓝蓝痊愈出院。
李雁教授点评
学龄期女童，主诉“腹部间断隐痛不适2年余，发现腹盆腔内肿物1周”，隐匿病程，起病急骤。
患儿以腹痛、腹胀和腹部包块为首发症状，腹部包块快速增大，伴随压迫症状。
青春期前发病，无假性早熟、阴道出血、月经不调等内分泌症状。
肿瘤伴有血性腹水、对侧卵巢受累、腹膜及网膜增厚等腹腔种植转移的特点。
卵巢颗粒细胞瘤是一种具有内分泌功能的低度恶性卵巢肿瘤。病理类型有幼年型卵巢颗粒细胞瘤和成人型卵巢颗粒细胞瘤两种，幼年型少见，约占5%，恶性度高，早期治疗预后好；成人型多见，约占95%，恶性度低，可发生于任何年龄。卵巢颗粒细胞瘤具有生长缓慢、远期复发等特点，复发时间可达40年。目前认为临床分期是影响卵巢颗粒细胞瘤预后的重要因素，临床分期越晚，复发率越高、预后越差，同时，肿瘤大小、肿瘤是否破裂以及肿瘤分化程度等亦可能影响其预后。
卵巢颗粒细胞瘤通常具有激素活性，可分泌雌激素，因此早期临床表现往往与激素水平变化有关，如假性早熟、阴道出血、月经不调，少数患者表现为女性男性化或多毛症，部分患者因肿瘤快速增大，可有腹痛和腹胀表现，本例患儿尚未出现激素相关症状，以腹胀，腹痛和腹部包块为首发症状。
卵巢颗粒细胞瘤的早期诊断仍是临床治疗的关键，以手术为主的综合治疗仍是卵巢颗粒细胞瘤的主要治疗模式。根据临床分期、患者年龄及其是否有生育要求来决定具体手术方式及术后是否需补充辅助治疗。本例患儿尚未进入青春期，有性征发育和生育要求，因此保留了对侧卵巢，并密切随访。
本例患儿肿瘤来源于右侧卵巢，包膜完整，但伴随血性腹水、对侧卵巢增大、腹膜增厚等表现，术中考虑存在腹腔种植转移可能性，应用了腹腔热灌注化疗的技术，通过综合运用区域高浓度化疗、热疗和大容量液体灌洗等技术方法，从而清除腹、盆腔内微癌灶和腹腔游离癌细胞，可有效预防和治疗腹膜种植转移。
幼年型卵巢颗粒细胞瘤十分罕见，临床表现各异，手术治疗是其主要的治疗手段，术后辅助治疗的作用尚存在争议，目前缺乏高级别循证医学证据支持。腹膜种植转移是其复发转移的形式之一，一旦复发，往往进展较快，预后也较差。目前尚无此类患者接受手术联合腹腔热灌注化疗治疗的报道，其有效性尚待进一步随访观察以及大样本数据验证。
作者：腹膜肿瘤外科于洋李兵
图片：医院版权
